程桂芝（左）和同事在演示冰敷實(shí)驗(yàn)

　　文/圖 鞠圣嬌 唐洪啟

　　“我就是眼皮有點(diǎn)抬不起來(lái)，怎么可能是神經(jīng)系統(tǒng)的病呢？這個(gè)叫重癥肌無(wú)力的病，能治好嗎？以后會(huì)對(duì)我的生活造成什么影響呢？”6月21日，聊城市眼科醫(yī)院重癥肌無(wú)力門(mén)診上，37歲的市民劉云生（化名）確診重癥肌無(wú)力后，十分驚訝。

　　在這個(gè)剛成立不久的專(zhuān)病門(mén)診上，很多患者都像劉云生一樣，因眼瞼下垂而到眼科就診，卻被轉(zhuǎn)診至該門(mén)診，確診為這一神經(jīng)系統(tǒng)的罕見(jiàn)病。

　　眼科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任程桂芝介紹，重癥肌無(wú)力是一種獲得性自身免疫性疾病，各年齡段均可發(fā)病。患者免疫系統(tǒng)異常，產(chǎn)生一些致病抗體（最常見(jiàn)的是乙酰膽堿受體抗體），干擾神經(jīng)-肌肉接頭的正常生理活動(dòng)，導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉不能正常連接，因此患者感到疲勞、無(wú)力等。重癥肌無(wú)力一般分為成年型、少年型、兒童型。按照Osserman分型法，成年型重癥肌無(wú)力主要分為眼肌型和全身型，其中眼肌型患病人數(shù)較多，主要表現(xiàn)為上眼瞼下垂（眼皮無(wú)法抬起）、看東西重影、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)受限，這也是患者到眼科就診的原因。一部分眼肌型重癥肌無(wú)力患者可能會(huì)發(fā)展成全身型。全身型重癥肌無(wú)力會(huì)出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難、抬不起頭、舉不起胳膊等癥狀，患者常常覺(jué)得自己疲勞、沒(méi)勁。重癥肌無(wú)力的癥狀往往是下午、傍晚加重，晨起后減輕，這種病情波動(dòng)的現(xiàn)象被稱(chēng)為“晨輕暮重”現(xiàn)象。當(dāng)肌無(wú)力癥狀突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無(wú)力或麻痹，即重癥肌無(wú)力危象，此時(shí)可能危及生命，需要使用呼吸機(jī)輔助通氣。

　　大部分重癥肌無(wú)力患者起病隱匿，加上該病發(fā)病率低、知曉率低，確診時(shí)往往已經(jīng)輾轉(zhuǎn)就醫(yī)數(shù)周甚至數(shù)月。有一部分發(fā)病迅速，數(shù)周、數(shù)月就可能發(fā)展到呼吸困難。有的眼肌型重癥肌無(wú)力患者因?yàn)橐曃镏赜熬驮\，還意識(shí)不到眼睛外觀已經(jīng)發(fā)生了變化，有時(shí)程桂芝會(huì)提醒患者跟身份證照片對(duì)比，患者才會(huì)發(fā)現(xiàn)原來(lái)一只眼睛看上去“變小”了。

　　要確診眼肌型重癥肌無(wú)力，臨床上有兩個(gè)簡(jiǎn)單卻有用的方法——冰敷試驗(yàn)、疲勞試驗(yàn)。冰敷試驗(yàn)是將一個(gè)小冰塊放到患者的眼瞼處冰敷3分鐘，拿走冰塊后，如果患者的眼瞼下垂能夠改善，則提示有重癥肌無(wú)力的可能。這是因?yàn)槔鋮s可以降低人體膽堿酯酶活性，讓乙酰膽堿在神經(jīng)-肌肉接頭堆積并引起突觸后膜產(chǎn)生化學(xué)-電信號(hào)的轉(zhuǎn)化，改善神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能，從而改善肌肉運(yùn)動(dòng)能力。疲勞試驗(yàn)是讓患者雙眼向上方一固定點(diǎn)注視1分鐘，而患者往往無(wú)法堅(jiān)持下來(lái)。新斯的明試驗(yàn)也是確診重癥肌無(wú)力的方法之一，即向患者肌肉注射一定劑量新斯的明，通過(guò)癥狀改善情況判斷是符合重癥肌無(wú)力表現(xiàn)。對(duì)一些無(wú)法通過(guò)以上簡(jiǎn)單方法確診的患者，可以結(jié)合肌無(wú)力抗體檢測(cè)、影像學(xué)檢查、肌電圖檢測(cè)、胸腺瘤篩查等檢查結(jié)果，排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病后，可確診重癥肌無(wú)力。

　　很多患者剛確診重癥肌無(wú)力時(shí)，十分害怕。其實(shí)，重癥肌無(wú)力有很多治療措施，可采取抗膽堿酯酶藥物治療、皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、血漿置換治療、手術(shù)治療等方法。一般情況下，早診斷、早治療，足量、足療程用藥，患者病情可明顯改善。大部分患者可以在醫(yī)師的指導(dǎo)下逐漸減藥。

　　什么樣的情況需要警惕重癥肌無(wú)力呢？程桂芝提醒市民，當(dāng)發(fā)現(xiàn)眼皮抬起困難、看東西重影，咀嚼費(fèi)力、吞咽困難，抬頭困難、抬臂困難、上下樓梯困難等癥狀，不要掉以輕心，應(yīng)該及時(shí)到神經(jīng)內(nèi)科就診，進(jìn)一步排查重癥肌無(wú)力。而重癥肌無(wú)力患者在日常生活中要避免熬夜、情緒激動(dòng)、感染等，這些因素會(huì)加重病情，而且還應(yīng)該避免使用一些影響此病的藥物，如果未能及時(shí)確診，盲目使用藥物可能會(huì)帶來(lái)危險(xiǎn)。